原發性腎病綜合征(PNS)即腎病綜合征(NS)簡稱腎病系指由多種原因引起腎小球基底膜通透性增高導致大量蛋白丟失從而出現低蛋白血癥、高度水腫和高膽固醇血癥的一組臨床綜合征。部分病兒多次反復、病程遷延嚴重影響小兒健康。
腎病綜合征復發的現狀
復發:連續3天,晨尿蛋白由陰性轉為(+++)或(++++),或24 h尿蛋白定量≥50mg/kg或尿蛋白/肌酐(mg/mg)≥2.0。
頻復發:指腎病病程中半年內復發≥2次,或1年內復發≥3次。
怎樣預防腎病綜合征的復發?
預防感染和感冒
流行病流行期間,患兒避免去公共場所和人群擁擠的地方,一旦患上呼吸道感染,應及時進行治療。
保持清潔衛生
患者應該注意保持口腔清潔,每日刷牙或含漱,嚴防病從口入;高度水腫的患者,勤翻身,防止皮膚擦傷,預防褥瘡發生,陰囊水腫時,可用棉墊將陰囊托起。
合理安排休息
過度勞累可使腎病綜合征復發,對水腫明顯有合并感染的患者應臥床休息不短于2~3周。待水腫消退、感染控制,可適當下床走動 ,總休息時間不少于3-6個月:待病情恢復,激素療程完成后,逐漸增加活動量,但亦應防止過勞。
安排合理膳食
長期的高蛋白飲食可促使殘余腎單位處于高凝狀態,導致腎小球硬化,致使腎病綜合癥變成難治或頻繁復發,所以說合理的膳食安排也是很重要的。
正規運用激素
激素的正確運用是取得療效和預防復發的首要措施。隨意增減或停用激素也是導致復發的重要原因,所以激素的運用應遵循“首始量足,撤減要慢,療程要長”的基本原則。
1.每周尿常規一次;
2.每月常規隨訪尿蛋白/肌酐、24h尿蛋白(陰性加做尿微量蛋白系列)、血常規、血壓、身高、體重、生長曲線;
3.激素誘導治療4周復查尿蛋白/肌酐、24h尿蛋白(陰性加做尿微量蛋白系列)、肝腎功能,血漿蛋白,血脂水平;根據病情每6-12個月復查上述指標及免疫功能指標。
4.復發時,隨訪以上指標。
5.長期激素治療時:每3-6個月隨訪血糖、生長曲線,評價骨齡,骨密度,每6-12個月眼科正規檢查。
6.用環孢素A(FK506)治療時:初始治療時,建議每月復查肝腎功能、電解質,血常規,尿微量蛋白檢測,CsA(FK506)濃度(穩定后3個月一次)。
7.對于頑固性蛋白尿:血常規,凝血功能,膽固醇,血脂,肝腎功能(均3-6個月一次),甲狀腺功能檢測(每年1次)。